రక్తప్రసరణ వ్యవస్థ: జన్యుసంబందిత లేదా ఇతరలోపాలు- Part 1

Part-1

రక్తము లేదా నెత్తురు ద్రవరూపం లో ఉన్న శరీరనిర్మాణ థాతువు లేదా ఒక కణజాలము. ఇది జీవి మనుగడ కి ఎంతో అవసరం. రక్తానికి సంబంధించిన ఈ అధ్యయనాన్ని 'హిమటాలజీ (hematology)’  అంటారు. రక్తాన్ని చూడగానే వెంటనే ఆకట్టుకునేది దాని ఎరుపు రంగు. రక్తానికి ఈ రంగునిచ్చేది ఒక ప్రోటీను. దానిని  హీమో గ్లోబిన్  (hemoglobin) అంటారు.  రక్తానికి మూలాధారం నీరు. రక్తం లో దాదాపు గా 80% నీరే. ద్రవ పదార్థా లన్నిటిలో నీటియొక్క విశిష్టతాపం (specific heat) ఎక్కువ. అందువల్ల నీరు నిలకడ మీద వేడెక్కుతుంది, నిలకడ మీద చల్లారుతుంది. అలాగే శరీరప్రక్రియలవల్ల పుట్టిన వేడిని రక్తంలోని నీరు పీల్చుకున్నపుడు, నీరు సలసలా మరగదు, చెమటపట్టి శరీరంచల్లబడినప్పుడు మంచుముక్కలా చల్లబడిపోదు. అందువల్ల రక్తం నిదానపుగుణం కలిగి ఉన్నది.

రక్తాన్ని ఒక పరీక్షనాళం లో పోసి కాసేపు అలాఉంచితె మూడు భాగాలు (లేయర్స్) గా విడుతుంది. ఫై భాగం  ఎండుగడ్డిరంగు లో, పారదర్శకంగా పైకి తేలుతూ కనిపిస్తుంది. దీనిని 'ప్లాస్మా (plasma)' అంటారు. దీని దిగువు న కొద్దిపాటి మందంలో తెల్లటి లేయరు ఒకటి కనిపిస్తుంది. దీనిని 'తెల్లరక్తకణాలు 'లేదా తెల్లకణాలు (white blood cells or white cell or leukocytes) అంటారు. ఇక నాళిక లో అట్టడుగునఉన్న ఎర్రటి లేయరును 'ఎర్రరక్త కణాలు ' లేదా ఎర్రకణాలు (red blood cells or red cells or erythrocytes)అంటారు.

ప్లాస్మా (Plasma): ప్లాస్మాలో ఆరు-ఏడు శాతం వరకు అనేకమైన ప్రోటీన్లు (ఆల్బుమిన్ (albumin), గ్లోబ్యులిన్ (globulin), ఫైబ్రినోజెన్ (fibrinogen), వాన్ విల్లీ బ్రాండ్ ఫేక్టర్, Von Willi Brand factor (VWF)), గ్లూకోజ్ (glucose), క్లాటింగు ఫేక్టర్స్ (clotting factors) మరియు ఎలెక్ట్రోలైట్స్, electrolytes(Na⁺, Ca⁺, Mg²⁺, HC03^-, Cl^- etc)  అలాగే హార్మోన్లు, కార్బన్ డయాక్సైడ్ (ఎందుకంటే ప్లాస్మా అనేది ఒక ఎక్స్ క్రీటరీ సిస్టం గా కూడా ఉపయోగ పడుతుంది.  కణాలనుండి విడుదలయ్యే వేస్ట్ అంతా కూడా ప్లాస్మా లోకే వచ్చేస్తుంది). 55% వరకూ రక్తం ప్లాస్మా ని కలిగివుంటుంది.

ప్లాస్మాలో వుండే క్లాటింగ్ ఫేక్టర్సు రక్తం గడ్డకట్టడం లో దోహద పడుతుంటాయి. రక్తనాళము చిట్లినప్పుడు రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి రక్తపళ్ళెరాలతోపాటు, ఆ క్లాటింగు ఫేక్టర్సు కూడా యాక్టివేట్ అయ్యి, గాయం పై గడ్డలా అతుక్కుని స్రావాన్ని ఆపుతాయి. ఈ గడ్డని ఇంకా బలం గా పట్టి వుంచడానికి ఫైబ్రిన్ నెట్ వర్క్ దానిపైన డిపాజిట్ అవుతుంది,   

తెల్లరక్తకణాలు (leukocytes): వీటిలో హీమోగ్లోబిన్ ఉండదు. అమీబా వంటి ఆకారాన్ని కలిగి ఉంటాయి. ఒక మి.ల్లీ. రక్తం లో 50 నుండి 90 లక్షల తెల్లరక్త కణాలు ఉంటాయి. లింఫ్ (Lymph)   కణాలలోను, ప్లీహం (Spleen) లోను ఉత్పత్తి అవుతాయి. వ్యాధులబారినుండి రక్షించడం వీటి విధి.

ఎర్రరక్తకణాలు (erythrocytes): హీమోగ్లోబిన్ అనే ప్రోటీనును కలిగి ఉండడంవల్ల ఈ కణాలు ఎర్రగా ఉంటాయి. ఇవి గుండ్రంగా, ద్విపుటాకారంలో ఉంటాయి. ఇవి బోన్ మేరో (bone marrow) లో ఉత్పత్తి అవుతాయి. ఈ విధ మైన ఉత్పత్తి ని ఎరిత్రోపొయిసిస్ (erythropoesis) అని అంటారు. ఇలా ఉత్పత్తి అయిన కణాలు సుమారు 120 రోజులు జీవిస్తాయి. ఒక మి.ల్లీ. రక్తం లో 450 నుండి 500 కోట్ల ఎర్రరక్త కణాలు ఉంటాయి. ఇవి ప్రాణ వాయువు (oxygen) ని శరీరమంతా రవాణా చేస్తుంది.

రక్తపళ్ళెరాలు (blood platelets): ఇవి రక్తకణాలతోనే కలసిఉన్నా, బోన్ మేరో లోని మెగాకార్యోసైట్స్ కణాల నుండి ఉత్పన్నమవుతాయి. ఇవి ఒక మి.ల్లీ. రక్తం లో 150 నుండి 400 మిలియన్ల వరకు ఉంటాయి. వీటి జీవితకాలం 10 రోజులు మాత్రమే. ఇవి అవసరమైనప్పుడు అంటే మనకి దెబ్బ తగిలి ధమని (artery)  గాని, సిర (vein) గాని చిట్లి రక్తం స్రవించినప్పుడు ఆభాగంపై, ఒక గడ్డ (clump) లా, ఒకదానితోఒకటి అల్లుకుని (aggregation) రక్తస్రావాన్ని ఆపుతుంది. ఈ ప్రక్రియను రుధిరప్రతిబంధము మరియు రక్తంగడ్డకట్టుట (normal haemostasis and thrombosis) అని అంటారు. దీంట్లో మరికొన్ని రసాయన చర్యలు కూడా అదే సమయంలో జరుగుతాయి.  అయితే కొన్ని జన్యు (genes) లోపాల వల్ల మనుష్యులలో ఈ ప్రక్రియ లోపించి రక్తస్రావం లేదా ఆలశ్యంగా  రక్తం గడ్డకట్టటం జరుగుతుంది. ఈ జన్యులోపాలు ఉన్నవారు పైన దెబ్బతగిలితేనే కాదు, శరీరం లోపల కూడా అసాధారణమైన రక్తస్రావానికి (internal bruising or bleeding) గురి అవుతారు. ఇది ప్రాణాంతకమైన వ్యాధి.

ఈ రక్తపళ్ళెరాల జన్యుసంబంధిత వ్యాధులలో ముఖ్యమైనవి పళ్ళెరాల సంఖ్యాలోపం (low platelet count), అధిక సంఖ్యలో తయారీ కావడం (thrombocytosis) లేదా సంఖ్య కరెక్ట్ గా ఉన్నా, విధినిర్వహణ లోపించడం (platelet dysfunction). సాధారణంగా కనబడే జన్యులోపం సంఖ్యాలోపం, తద్వారా వాటి విధినిర్వహణలో లోపం. దీనిని 'థ్రాంబోసైటోపీనియా (thrombocytopenia)’ అని అంటారు.  ఈ సంఖ్యాలోపం జన్యులోపాలవల్ల పళ్ళెరాల ఉత్పత్తి (platelet production) లో వఛ్చే తేడా. మరొక రకమైన లోపం, అసలు బోన్ మేరో లేదా బోన్ మేరో లో ఉన్న స్టెం సెల్ల్స్ (stem cells) కు హాని కలగడం. దీనివల్ల పైన వివరించబడిన రక్తవ్యవస్థలో మూడురకాల కణాల తయారీ కూడా దెబ్బతింటుంది. దీనిని  ‘ఏప్లాస్టిక్ ఎనీమియా (aplastic anemia)’ అని అంటారు. దీనివల్ల కూడా సంఖ్యా లోపం సంభవిస్తుంది. దీనికి తీసుకునే మందులుగాని, రేడియెషన్స్, ఇనఫెక్షన్స్ లేదా జన్యులోపాలు కారణం కావఛ్చు.

ఇతర లోపాల (జన్యుసంబంధంకానివి) వల్ల కూడా పళ్ళెరాల సంఖ్యాలోపం సంభవిస్తుంది. రక్తప్రవాహం లో స్వేచ్చగా తిరుగుతున్న పళ్ళెరాలకు, శరీరంలోని వ్యాధినిరోధకవ్యవస్థే (immune system) ప్రతిరక్షకాలను (antibodies) తయారు చేస్తుంది. ఇవి పళ్ళెరాల పైన ఉన్న వ్యధీకరణాలు (antigens) కు bind అయి పళ్ళెరాలని నాశనం చేస్తాయి. దీనివల్ల ప్రవాహంలో పళ్ళెరాల సంఖ్య తగ్గిపొతుంది. ఈ వ్యాధిని ఇడియోపతిక్ థ్రోంబోసైటోపీనిక్ పర్ప్యూరా (ideopathic thrombocytopenic purpura, ITP) అంటారు. అలానే రక్తం గడ్డ కట్టునప్పుడు జరిగే మిగితా రసాయనచర్యలు (coagulation) అధికంగా జరుగడం వల్లకూడా ఎక్కువ మోతాదులో పళ్ళెరాలు వినియోగింపబడి, ప్రవహం లో వాటి సంఖ్య తగ్గిపోతుంది. ప్లీహము (spleen) వ్యాధి గ్రస్తమైనప్పుడు లేదా పెరుగుదలకు లోనైప్పుడు, పళ్ళెరాలను ట్రాప్ (trap) చేస్తుంది. దీనివల్లకూడా ప్రవాహం లో పళ్ళెరాల సంఖ్యతగ్గుతుంది.

ఈ ప్రాణాంతక వ్యాధి లక్షణాలను వెంటనే కనిపెట్టి,  ట్రీట్మెంటు జరుపవలెను. జన్యుసంబంధమైన మరియు వైరల్ ఇంఫెక్షన్స్ వల్ల వచ్చిన వ్యాధికి 'రక్తమార్పిడి (blood transfusion)' ద్వారా మార్పును తేవచ్చు. ITP కి కార్టికో స్టీరైడ్స్ ని ఇస్తూ ట్రీట్ చేయవచ్చు.  ప్లీహవ్యాధులకు ప్లీహాన్ని తీసివేయడం తప్ప మరొక దారి లేదు. ఈ వ్యాధి తో బాధపడువారు బలమైన ఎక్సర్ సైజ్ లు, ఫుట్ బాల్, బాక్సింగ్ లాంటివాటికి దూరంగా ఉండాలి. అది internal bruising కు దారి తీయవచ్చు. ఆల్కహాలుకు స్వస్తి చెప్పాలి, అది పళ్ళెరాల తయారీ పై ప్రభావం చూపవచ్చు. యాస్పిరిన్, ఇబూప్రొఫెను లాంటి మందులను డాక్టర్ల సలహాపై మాత్రమే తీసుకోవాలి, ఎందుకంటే అవి పళ్ళెరాల function పై ప్రభావం చూపుతాయి. ఇవి తీసుకోవలసిన జాగ్రత్తలు.